Terapias adicionais a plasmaférese como tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica

Authors

  • Brunna Rafaela do Amaral Azevedo
  • Isabella de Souza Mota
  • Milton Rego de Paula Júnior CEUB- Centro Universitário de Brasília

DOI:

https://doi.org/10.14295/vittalle.v32i3.11921

Keywords:

púrpura trombocitopênica trombótica, plasmaférese, rituximabe, ADAMTS13, Caplacizumab.

Abstract

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara que possui caráter adquirido ou congênito, tendo como características intrínsecas a ambas a oclusão difusa da microcirculação por trombos, distúrbios neurológicos, trombocitopenia, disfunção renal e anemia hemolítica microangiopática. A fisiopatologia da PTT é ocasionada pela presença de multímeros de Fator de Von Willebrand (FvW) de alto peso molecular e deficiência da metaloprotease ADAMTS13. As terapias para o PTT variam entre a infusão de plasma fresco congelado (PFC) ou plasma de 24 horas para corrigir a deficiência da ADAMTS13, plasmaférese para retirada de dos multímeros e autoanticorpos anti-ADAMTS13, pulsoterapia com corticoides, utilização de anticorpos monoclonais quiméricos visando a diminuição da produção de autoanticorpos, e anticorpos específicos para FvW.

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Published

2020-12-22

How to Cite

do Amaral Azevedo, B. R. ., de Souza Mota, I. ., & Júnior, M. R. de P. (2020). Terapias adicionais a plasmaférese como tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica. VITTALLE - Revista De Ciências Da Saúde, 32(3), 247–256. https://doi.org/10.14295/vittalle.v32i3.11921

Issue

Vol. 32 No. 3 (2020)

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